스티븐존슨증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)

스티븐존슨증후군은 피부와 점막이 급격히 괴사하고 벗겨지는 중증 약물 과민반응 질환입니다. 단순한 피부 발진이 아니라, 전신 면역 반응이 폭발적으로 일어나 화상에 가까운 피부 손상을 일으키는 응급질환으로 분류됩니다.

대부분 갑작스럽게 시작되며, 조기 대응이 늦어지면 생명을 위협할 수 있습니다.

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1. 발생 원리 (왜 생기나)

핵심은 면역계의 오작동입니다.

1. 특정 약물 또는 감염 노출
2. 면역세포(T세포)가 피부 세포를 ‘적’으로 오인
3. 피부 세포 사멸(apoptosis) 대량 유도
4. 표피가 진피에서 분리 → 물집·박리 발생

즉,
 외부 자극보다 자기 면역 반응이 피부를 공격하는 상태입니다.

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2. 주요 원인

- 가장 흔한 원인: 약물

특히 시작 후 1~3주 내 발생이 많습니다.

• 항생제 (설파계, 페니실린계 일부)
• 항경련제 (카르바마제핀, 라모트리진 등)
• 통풍 치료제 (알로푸리놀)
• 해열진통제·NSAIDs 일부

※ 한국인을 포함한 동아시아 인구에서는
특정 유전자(HLA 유형)와 연관성이 알려져 있습니다.

- 기타 원인

• 마이코플라스마 감염
• 바이러스 감염
• 드물게 백신 후

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3. 초기 증상 (감기처럼 시작되는 이유)

초기에는 피부병으로 잘 인식되지 않습니다.

• 고열
• 몸살, 피로
• 인후통
• 눈 따가움
• 기침

독감처럼 시작 후 1~3일 뒤 피부 증상 등장

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4. 특징적인 피부·점막 증상

피부

• 붉은 반점 → 물집 형성
• 피부가 눌리면 벗겨짐 (Nikolsky sign)
• 화상처럼 통증 심함

점막 침범 (SJS의 핵심 특징)

• 입안 궤양 → 음식 섭취 어려움
• 눈 염증 → 실명 위험
• 생식기 점막 손상
• 입술 딱지와 출혈

 단순 발진과 구별되는 가장 중요한 신호는
**“피부 + 점막 동시 손상”**입니다.

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5. SJS와 독성표피괴사용해(TEN)의 차이

피부 박리 범위	체표면 <10%: SJS	>30% :TEN
중증도	매우 심각	생명 위급
사망률	약 5~10%	30% 이상 가능

실제로는 하나의 질환 스펙트럼으로 봅니다.

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6. 치료 원칙 (시간이 생명을 좌우)

- 가장 중요

• 원인 의심 약물 즉시 중단

- 병원 치료

• 중환자실 또는 화상센터 관리
• 수액·전해질 유지
• 감염 예방
• 상처 보호 치료
• 면역조절 치료
  • IVIG
  • 스테로이드
  • 면역억제제(상황별)

피부 치료보다 사실상 전신 관리 치료가 핵심입니다.

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7. 후유증

회복 후에도 남을 수 있습니다.

• 만성 안구건조증
• 각막 손상 및 시력 저하
• 피부 색소 변화
• 손톱 변형
• 점막 유착

특히 눈 합병증이 장기 삶의 질에 큰 영향을 줍니다.

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8. 반드시 의심해야 하는 위험 신호

다음 조합이면 즉시 응급실 권장입니다.

• 새 약 복용 후
• 고열 + 몸살
• 입안·눈 통증
• 피부 발진이 빠르게 번짐
• 피부가 아프고 벗겨짐

 “가렵다”보다 **“아프다”**는 표현이 많습니다.

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9. 정리

• 단순 약물 발진과 완전히 다른 면역 폭주 질환
• 피부보다 점막 침범이 진단의 열쇠
• 조기 약물 중단이 예후 결정
• 화상 환자와 유사한 집중 치료 필요

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